مرجع کلمات و اصطلاحات اختصاری

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) گونه کمیاب اختلال انعقاد خون است که همراه با ایجاد لخته‌های خون بسیار ریز در رگ‌های کوچک تمام بدن است. علت اغلب موارد کمبود آنزیم ADAMTS13 در پلاسماست که یک متالوآنزیم است.

بیماران به دلیل تشکیل لخته دچار ترومبوسیتوپنی و آنمی (آنمی میکروآنژیوپاتیک) شدید هستند. لخته‌های میکروسکوپیک ایجاد شده موجب آسیب به اندام‌هایی مانند کلیه (ایجاد نارسایی کلیه) ، قلب و مغز (احتمال سردرد ، اختلال عصبی و سکته مغزی) می‌شوند. بیماران اغلب تب نیز دارند. تظاهرات عصبی نوسان‌کننده شایع هستند و خونریزی داخل مغزی از علل شایع مرگ است.

ارسال نظر