بیماری کلانژیت اسکلروزان اوليه (PSC) یک بیماری مزمن پیشرونده کبدی با شيوع كم است كه طی آن مجاری صفراوی داخل و خارج کبدی به دليل انسداد مجاری صفراوی دچار التهاب و متعاقب آن فيبروز کبد ايجاد می‌شود. علت آن، فرایند اتو ایمنی است و در ادامه منجر به سیروز کبدی شده که در صورت پیشرفت بیماری، پيوند كبد نیاز خواهد بود.